“Il geco è la forza, l’adattabilità e l’abilità di sopravvivere.
È un simbolo di salute, protezione e amicizia. Insegna agli uomini che, per sopravvivere, devono essere capaci di adattarsi ad ogni situazione e trovare sempre la forza di andare avanti.”
European Fronto Temporal Dementia Workshop, Tricase (LE), 6 e 7 febbraio 2020

AIMFT, in rappresentanza di tutte le associazioni europee nate per aiutare i malati di Demenza Fronto Temporale (FTD) e i loro familiari, non solo ha avuto il privilegio di partecipare all’importante Workshop organizzato dal Professor Giancarlo Logroscino (direttore del Centro Malattie Neurodegenerative e Invecchiamento Cerebrale dell’Università di Bari presso l’Ospedale “G. Panico”) e dalla Professoressa Barbara Borroni (Università di Brescia-ASST Spedali Civili), ma ha anche potuto far sentire la propria voce rappresentando agli Operatori Sanitari più importanti d’Europa le necessità di tutti coloro che si trovano quotidianamente a combattere contro questa malattia.

All’incontro hanno partecipato 10 centri di eccellenza a livello europeo che si occupano di FTD con l’obiettivo di:

• raccogliere e fornire i dati attualmente a disposizione relativi alle principali caratteristiche cliniche della malattia e alla sua incidenza in Europa, in quello che si prospetta il primo studio epidemiologico trans-nazionale; 
• condividere le ultime novità sotto il profilo diagnostico e terapeutico con lo scopo di armonizzare le diverse procedure e di raccoglierle in un prossimo studio prospettico, sotto l’acronimo FRONTIERS (Frontotemporal Dementia Incidence Research Study). A tale fine, nella seconda giornata di workshop vi è stata, addirittura, una suddivisione in tre veri e propri gruppi di lavoro, rispettivamente dedicati alla genetica, alle neuroimmagini e alla neuropsicologia.

All’esito del convegno è emerso come, in tutta Europa, la Malattia Frontotemporale sia molto meno rara di quanto non si pensasse in passato. Per quanto concerne il nostro Paese è stato riportato che presso gli Spedali Civili di Brescia (il reparto di neurologia conta 46 posti letto ai quali devono però aggiungersi i pazienti ambulatoriali) nel periodo 1 giugno 2018/31 maggio 2019 sono stati diagnosticati 30 casi di FTD; nel medesimo periodo nella zona del Salento (c.a. 800.000 abitanti) sono state effettuate 35 nuove diagnosi di FTD.

Nel corso del workshop è stata evidenziata la particolare insidiosità della patologia che, non infrequentemente, fa sì che il paziente manifesti nel corso del tempo più d’una delle varianti che caratterizzano l’FTD (le principali: variante comportamentale, variante non fluente/agrammatica dell’afasia primaria progressiva, variante semantica dell’afasia primaria progressiva).

Nelle presentazioni dei vari centri è stato dato spazio all’illustrazione delle metodologie di diagnosi e della strumentazione tecnica a disposizione per gli approfondimenti diagnostici. I rappresentanti di alcuni paesi, fra questi in particolare la Svezia, hanno sottolineato l’importanza di avere a disposizione una “brain bank” (una banca dei cervelli) che consente ai ricercatori di poter svolgere studi ed approfondimenti altrimenti impensabili.

Al termine del convegno si respirava un’aria di grande speranza per il futuro.

In particolare, ottime notizie sono state fornite dalla società americana Alector – sponsor dell’evento insieme a Biogen e Tecnomed Puglia – le cui ricerche per il trattamento dei pazienti nei quali è stato individuato quale gene responsabile della malattia la “progranulina” (GNR) sono a buon punto.

Prima dell’estate, infatti, inizierà per Alector la “Fase 3” del trial clinico: verranno valutate l’efficacia e la sicurezza del farmaco in soggetti a rischio di/malati di FTD che presentano mutazione nel gene progranulina.

È importante sapere che, laddove il risultato di tale fase di sperimentazione sia positivo, il passo successivo sarà quello di sottoporre il farmaco alle autorità competenti al fine di ottenerne la registrazione e l’autorizzazione alla commercializzazione!

AIMFT ringrazia con il cuore in mano il Professor Logroscino, la Professoressa Borroni e la Dr.ssa Alberici, per la grande opportunità di conoscenza e confronto offerta a tutti i malati e i familiari di FTD: grazie, davvero, per averci fatto sentire parte di un progetto così importante.

L’Associazione ringrazia, altresì, i dottori, i neuropsicologi e gli esperti tutti intervenuti per l’attento ascolto e l’interesse dimostratoci.

Un grazie speciale anche all’Organizzazione del Congresso, Italiana Congressi e Formazione nelle persone del Dr. Marco Musio e della Dr.ssa Rachele Mizzi e di tutto lo staff presente a Tricase, per l’accoglienza impeccabile riservataci.

#ENDFTD

“The Geco is the power, the adaptability, and the ability to survive.
It’s a symbol of health, protection and friendship.He teaches to man that, to survive, you have to be able to adapt to any situation and always find the strength to go on.”
European Frontotemporal Dementia Workshop, Tricase (LE), February 6 and 7, 2020

AIMFT, on behalf of all the European associations born to help all Frontotemporal Dementia (FTD) patients and their families, has not only had the privilege of taking part in the workshop organized by Professor Giancarlo Logroscino (Director of the Center for Neurodegenerative diseases and the Aging Brain of the University of Bari at the “G. Panico” hospital) and Professor Barbara Borroni (University of Brescia-ASST Spedali Civili), but it has also been able to make its voice heard, by expressing the needs of those daily faced with this disease to healthcare professionals.

Ten centers of excellence on FTD all over Europe have taken part in the workshop, with the aim of:

• collecting and providing the data currently available relating to the main clinical features of the disease and its incidence in Europe, in what looks like the first transnational epidemiological study; 
• sharing the latest news from a diagnostic and therapeutic point of view with the aim of harmonizing the different procedures and collecting them in a future perspective study, under the acronym FRONTIERS (Frontotemporal Dementia Incidence Research Study). For this purpose, on the second day of the workshop three work groups were created, respectively devoted to genetics, neuroimages and neuropsychology.

The outcome of the conference was that, as in the rest of Europe, FTD is far less rare than it was believed in the past. As far as our country is concerned, it was reported that at the Spedali Civili in Brescia (the neurology ward has 46 beds, plus outpatients), over the time period between June 1 2018 and May 31 2019, 30 FTD cases were diagnosed; during the same time period, 35 new FTD diagnoses were made in the area of Salento (about 800000 inhabitants).     

During the course of the workshop, the disease was shown to be very insidious, which, quite frequently, means that the patient develops one or more of its variants over time (the main ones are: behavioral variant, nonfluent/agrammatic variant of primary progressive aphasia,  semantic variant of primary progressive aphasia).

In the presentations, each center gave relevance to diagnostic methodologies as well as the technical instrumentation available for further diagnostics. The representatives of different countries, among which Sweden in particular, highlighted the importance of setting up a “brain bank”, allowing researchers to carry out studies and in-depth analyses that would otherwise be impossible.

At the end of the conference, there was an atmosphere of great hope for the future.

In particular, very reassuring news were provided by the American society Alector – sponsor of the event, together with Biogen and Tecnomed Puglia – whose research for the treatment of patients with the progranulin gene (GNR) mutation is well underway.

Before the summer, the Alector Phase 3 of the clinical trial will kick off: the efficacy and safety of the drug will be evaluated both in FTD patients and subjects at risk of developing the disease, who present a mutation of the progranulin gene.

It is important to note that, in case of a positive outcome of the aforementioned phase of the experimentation, the next step will be to submit the drug to the competent authorities with the aim of having it registered and authorized for marketing!

AIMFT would like to express its heartfelt thanks to Professor Logroscino, Professor Borroni and Doctor Alberici, as they provided patients and their families with a precious opportunity for learning and dialogue: thank you for making us feel part of such an important project.

The Association would also like to thank all the doctors, neuropsychologists and experts who took part in the workshop, for their ability to listen and show their true interest.

A special thanks also goes to the organizers of the conference, Italiana Congressi e Formazione, in the persons of Doctor Marco Musio and Doctor Rachele Mizzi, and the whole staff in Tricase, for their warm welcome and impeccable hospitality.

#ENDFTD